葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)校準(zhǔn)品

葡萄糖-6-脫氫酶來(lái)源于紅細(xì)胞，催化葡萄糖-6-，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩(wěn)定性及紅細(xì)胞膜完整性的必要條件。紅細(xì)胞葡萄糖-6-脫氫酶缺乏者，紅細(xì)胞膜失去巰基保護(hù)而功能受損，終致溶血。葡萄糖-6-脫氫酶缺乏(陷)基因在X染色體上，通過(guò)女性遺傳，男性患者居多。

葡萄糖-6-脫氫酶缺陷癥又稱先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血。它是由于先天遺傳而使紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-脫氫酶缺乏。是遺傳性紅細(xì)胞酶病中常見(jiàn)的一種。

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葡萄糖-6-脫氫酶是己糖旁路中的限速酶 。正常紅細(xì)胞在受到氧化劑的損害時(shí)，可通過(guò)加速己糖旁路代謝過(guò)程產(chǎn)生更多還原型煙酷胺腺嘌呤二核營(yíng)酸，以保持較高濃度還原型谷脫甘膚，防止紅細(xì)胞膜及血紅蛋白中硫氫基被氧化。當(dāng)葡萄糖-6-脫氫酶缺乏時(shí)，這一正常防止氧化過(guò)程受到影響，使紅細(xì)胞的抗氧化能力減低，導(dǎo)致血紅蛋白構(gòu)象改變，血紅蛋白變性，形成Heinz小體，紅細(xì)胞破裂而溶血。此外，在強(qiáng)烈的氧化作用下，紅細(xì)胞的膜蛋白和酶會(huì)被直接氧化，使細(xì)胞膜破壞產(chǎn)生血管內(nèi)溶血。

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